Alkylerende cytostatikum -
Et kemoterapeutisk middel som f.eks. melphalan (Alkeran) eller cyclofosfamid (Sendoxan, Carloxan). Alkylerende henviser til den måde, hvorpå disse midler krydslåser myelomatosecellens DNA og blokerer celledelingen.
Allogen transplantation -
Knoglemarvs- eller stamcelledonoren er en anden end patienten selv (en vævstypeidentisk person, som kan være beslægtet eller ikke beslægtet).
Amyloidose -
En tilstand, hvor lette kæder (Bence Jones proteiner) er aflejret i kroppens væv og organer. Optræder oftere ved lambda end ved kappa lette kæder. Hos amyeloid0sepatienter bindes de lette proteinkæder i visse typer væv som f.eks. hjerte, lever, tarm, nervebaner eller nyre i stedet for at blive udskilt med urinen.
Antistoffer -
Proteiner, som produceres af plasmaceller (en type hvide blodlegemer) med den hensigt at bekæmpe infektioner.
Anæmi -
Et fald i antallet af røde blodlegemer til under normalværdien = blodmangel. Myelomatosen i den røde knoglemarv blokerer produktionen af røde blodlegemer, hvilket forårsager anæmi.
Typiske symptomer på anæmi er træthed, kortåndethed, hjertebanken, hovedpine.
Autolog transplantation -
Forud for højdosisbehandlingen donerer patienten sine egne stamceller som udtages fra blodet. Stamcellerne fryses ned for senere at blive optøet og transplanteret tilbage til patienten. Cellerne tilbageføres ved indgift i blodbanen.
Bence Jones -
Anden betegnelse for M komponenten i urinen. Opkaldt efter den læge, som først beskrev proteinet. Proteinet består af kappa eller lambda lette kæder. Mængden af Bence Jones protein angives i gram. Normalt kan der være en smule protein i urinen (mindre end 0,1 g/24 timer), men det er albumin og ikke Bence Jones protein. Enhver forekomst af Bence Jones protein er unormal.
Beta2-microglubulin -
Et lille protein, som findes i blodet. Hos patienter med aktiv myelomatose kan det forekomme i store mængder. Hos patienter med tidlig og/eller inaktiv myelomatose ses lave eller normale værdier. Ved tilbagefald kan værdien af beta2-microglubulinprøven blive forhøjet før der kan ses nogen forandring i værdien af M-komponenten. Beta2-microglobulin anvendes til vurdering af sygdommen prognose og aktiviteten i sygdommen.
Bisfosfonat -
En type medicin, som bindes til knoglevævs overflade og hæmmer nedbrydningen af knoglevævet. Flere typer bisfosfonat er indregistreret til brug ved myelomatose i Danmark (zolendronsyre, Zometa, pamidronat, Pamifoss).
Blodplader -
En af de tre primære celletyper i blodet. De andre to er røde og hvide blodlegemer. Blodpladerne plomberer brud på blodårernes vægge og fremmer blodets størkning. Blodpladerne er det primære forsvar mod blødninger.
Calcitinin -
Et hormon som udskilles af skjoldbruskkirtlen og som midlertidigt blokerer knoglenedbrydning. Kan anvendes ved behandling af forhøjelse af kalk i blodet.
CD34 -
Betegnelsen på et proteinstof, som findes på overfladen af stamcellerne. CD34 proteinet kan genkendes ved en maskintælling af de hvide blodlegemer, som høstes ved leukaferese, og der opnås derved en optælling af hvor mange stamceller, der er høstet.
Centrale skelet -
Kraniet, rygraden, brystkassen, bækken, skuldre- og hofte-partierne.
Creatinin -
Et kemisk stof, som dannes fra muskelvæv og udskilles i urinen. Hvis nyrerne er beskadiget vil blodets indhold af creatinin være forhøjet. Creatininprøven bruges således til at måle nyrefunktionen.
CT scanning -
Røntgenundersøgelse med computeranalyse. Anvendes for at påvise små områder af knoglebeskadigelse eller vævsinfiltration.
Cytokin -
En fællesbetegnelse for forskellige signalstoffer, som stimulerer vækst/aktivitet af bestemte typer celler. Cytokiner produceres lokalt (f.eks. i knoglemarven) og cirkulerer i blodbanen.
DEXA scanning -
En røntgenundersøgelse, som kan måle knoglernes indhold af kalk. Den bedste metode til at måle knogletætheden, hvilket kan give et skøn af knoglestyrken.
Dexamethason -
Et binyrebarkhormon (steroid) som indgives sammen med kemoterapeutiske midler. Binyrebarkhormon givet i store doser har dræbende effekt på myelomatoseceller
Dialyse -
Anvendes ved alvorlig nyrebeskadigelse. Når en patients nyrer er ude af stand til at udskille kroppens affaldsstoffer kan blodet renses ved at passere gennem et dialyseapparat.
Elektroferese -
En laboratorieteknik, hvorved proteinerne (æggehvidestofferne) i patientens blodserum eller urin sorteres v.hj.a. elektrisk strøm. De forskellige proteiner vil bevæge sig med forskellige hastigheder afhængig af deres størrelse og elektriske ladning. Teknikken gør det muligt både at beregne mængden af M-komponenten og at bestemme dens type. Anvendes til diagnosticering og overvågning.
Erythrocytter -
Røde blodlegemer.
Erythropoietin (ePO) -
Erythropoietin er et hormon, som produceres af nyrerne. Det styrer produktionen af røde blodlegemer. Myelomatosepatienter med beskadigede nyrer producerer ikke nok eytropoietin og kan derfor få blodmangel. Indsprøjtninger med kunstig erytropoietin (Aranesp,Neorecormon, Eprex) kan afhjælpe blodmanglen. Et alternativ er blodtransfusion, især i akutte situationer.
Hvide blodlegemer -
En af de tre primære celletyper i blodet. Der er flere undertyper af de hvide blodlegemer (f.eks. lymfocytter, monocytter, plasmaceller og granulocytter). En bestemt type kaldet neutrofile granulocytter er især vigtige til bekæmpelse af bakterie infektioner. Antallet af neutrofile granulocytter kan falde til meget lave værdier (kaldet neutropeni) som følge af kemoterapi. Neutropeni kan forhindres eller formindskes ved indgift af et kunstigt cytokin kaldet G-CSF (f.eks. Neupogen).
Hyperkalkæmi -
Forhøjet kalkindhold i blodet. Hyperkalkæmi er almindelig hos myelomatosepatienter og forårsages af forhøjet knoglenedbrydning med frigørelse af kalk til blodbanen. Kan ofte medføre nedsat nyrefunktion, da kalk kan være giftigt for nyrerne. Derfor behandles hyperkalkkæmi normalt akut ved hjælp af intravenøs (direkte i blodbanen) væskeindgift kombineret med medicin (binyrebarkhormon, bisfosfonat, calcitonin) for at bremse knoglevævsnedbrydningen.
IgD, IgE -
Yderligere to typer af myelomatose, som er sjældne.
IgG, IgA -
De to mest almindelige typer af myelomatose. G og A henviser til den type protein, som myelomatosecellerne producerer. Proteinet, som er et immunglobulin, består af to tunge kæder af f.eks. type G kombineret med to lette kæder, som er enten kappa eller lambda. Derfor har de to mest almindelige undertyper af myelomatose identiske tunge kæder (IgG kappa og IgG lambda).
Kappa og lambda lette kæder kan produceres alene, hvilket resulterer i enten kappa eller lambda (letkæde myelomatose (Bence Jones). Udtrykkene tung og let henviser til størrelsen eller vægten af de aminosyrekæder, som proteinet består af. Da de lette kæder er mindre, siver de nemmere ud i urinen, hvilket resulterer i Bence Jones protein i urinen.
Immunfiksation -
Særlig følsom metode til påvisning af en M komponent i blodserum eller urin og anvendes også til typebestemmelse af M-komponenten (f.eks IgG eller IgA).
Kalcium -
Kalk. Et mineral, som udgør knoglevævets hårde masse.
Kemoterapi -
Behandling med midler med celledræbende effekt til bekæmpelse af kræft.
Kliniske forsøg -
Kontrollerede, praktiske afprøvninger af ny behandlinger.
Knoglemarv -
Blødt, svampet væv som forekommer i de fleste knoglers hulrum.
Knoglemarvsbiopsi -
Udtagelse af en portion knoglemarv v.hj.a. en kanule.
Knoglemarvsprøve -
Udtagelse af en portion knoglemarv v.hj.a. en kanyle.
Knoglevedligeholdelse -
Den gennem livet konstant pågående koordinerede aktivitet af to forskellige knogleceller. Osteoklaster nedbryder knoglevævet, mens osteoblaster genopbygger nyt knoglevæv. Hos raske vil dette ske på en balanceret måde, således at den totale mængde knoglevæv forbliver uændret.
Leukaferese -
Høst af hvide blodlegemer fra blodet.
Leukocytter -
Hvide blodlegemer.
Lytisk læsion -
Det beskadigede område af knoglen, som viser sig som en mørk plet på et røntgenbillede, når en del af knoglevævet er ødelagt. Lytiske læsioner ser ud som huller i knoglen og medfører svækkelse ag knoglens styrke.
M-komponent -
Et unormalt immunglobulin, som produceres af myelomatoseceller og som findes i blodet eller urinen.
Monoklonal -
Myelomatose udvikles fra en enkelt ondartet plasmacelle, dvs. den er monoklonal. Et eksempel er, at al patientens M-komponent er helt ens. Det har det vigtige praktiske aspekt, at proteinet viser sig tydeligt afgrænset ved elektroforese.
Myelom -
En samling af plasmaceller på eet sted i stedet for spredt i knoglemarven. Kan være lokaliseret til bløde væv eller knoglevæv.
Neutropeni -
Nedsat værdi af hvide blodlegemer. Der er adskillige typer af hvide blodlegemer, og neutropeni henviser til en reduktion af neutrofile granulocytter, som er nødvendige for at bekæmpe bakterie infektioner. Kemoterapi kan medføre neutropeni. Derimod har lymfocytter, som er vigtige i bekæmpelse af virusinfektioner, mindre tendens til at blive påvirket af kemoterapi.
Osteoblast -
Celle som producerer knoglesubstans, som kombineret med kalk danner nyt hårdt knoglevæv. Ved myelomatose vil der ofte være hæmmet funktion af osteoblaster og dermed nedsat dannelse af nyt knoglevæv.
Osteoklast -
Celle som nedbryder knoglevæv. Aktiv myelomatose stimulerer osteoklasten til øget nedbrydelse af knoglevæv. Normal nedbrydning af knoglevæv modsvares af osteoblasternes aktivitet, som danner nyt knoglevæv. Ved myelomatose kan osteoblasternes aktivitet være hæmmet. Kombinationen af øget nedbrydning af knoglevæv og blokeret dannelse af nyt knoglevæv resulterer i lytiske læsioner.
Osteoporose -
Nedsat knogletæthed, som bl.a. kan forekomme hos ældre. Ved myelomatose kan den øgede knoglenedbrydning ligne osteoporose på røntgenbilleder og DEXA scanning. Man kan derfor sige, at myelomatose giver anledning til en slags ondartet osteoporose.
Pamidronat -
Et bisfosfonat som hæmmer osteoklasternes nedbrydning af knoglevævet. Anvendes ved forhøjet kalk i blodet og kan anvendes som forebyggelse mod knoglebrud og smerter. Skal gives intravenøst (i blodbanen).
Partiel remission -
Partiel remission er en reduktion af sygdommens omfang, som er mindre end komplet remission. For at tale om partiel reduktion skal sygdommen formindskes mindst 50%, dvs at halvdelen af kræftcellerne er dræbt.
Perifere skelet -
De lange rørknogler i arme og ben.
Perifere stamceller -
Stamcellerne findes normalt mest i knoglemarven, men før høsten af stamceller kan de stimuleres ud i blodbanen v.hj.a. væsktfaktos (Neupogen) og kemoterapi.
Plasmacelle -
En type hvid blodlegeme. Det er plasmacellen, som ved myelomatose udvikles til en ondartet celle. Normale plasmaceller producerer immunglobuliner (antistoffer) til forebyggelse og bekæmpelse af infektioner. Ved myelomatose producerer de ondartede plasmaceller, som også kaldes myelomceller, store mængder abnorme immunglobuliner, som er uden evne til at bekæmpe infektion. Det abnorme immunglobulin er det monoklonale protein: M-komponenten. Plasmacellerne udskiller også andre stoffer, som kan forårsage skader på organer og væv (f.eks. blodmangel samt skader på knogler, nyrer og nerver).
Plasmaferese -
Fjernelse af proteiner fra blodet, idet blodplasma udskiftes med plasma fra bloddonorer.
Pronostisk -
Et udtryk for et forsøg på at forudsige sygdommens udvikling.
Remission -
Komplet remission betyder, at der ikke mere kan konstateres en M-komponent i blodet og/eller urinen. Der kan heller ikke konstateres et øget antal myelomceller i knoglemarven og/eller andre steder, hvor myelomatosen har manifesteret sig. Også øvrige blodprøver er igen normale. At der ikke kan konstateres myelomceller og abnormt protein betyder ikke at myelomatosen er helt væk eller helbredt. Følsomme prøvemetoder vil være i stand til at påvise tilstedeværelsen i kroppen af et lille antal myelomceller. Tilbagefald opstår efter komplet eller partiel remission.
Resistens -
Resistens vil sige, at myelomatosecellerne er modstandsdygtige over for de typisk anvendte kemostoffer, f.eks. melfalan og cyklofosfamid. Resistensen forårsages af, at myelomatosecellerne er i stand til at udskille kemostofferne inden de når at dræbe cellen. Der pågår undersøgelse af lægemidler, som testes for deres evne til at hæmme myelomcellers resistens.
Respons, respondere -
Effekt, effekt af behandling.
Røde blodlegemer -
De blodceller (erythrocytter) som indeholder hæmoglobin og som bringer ilt fra lungerne rundt i hele kroppen. En lav værdi af røde blodlegemer kaldes anæmi (blodmangel). Røde blodlegemer produceres af knoglemarven stimuleret af erythropoietin, som produceres af nyrerne. Myelomatosepatienter med beskadigede nyrer producerer ikke nok erytropoietin og kan derfor få blodmangel. Indsprøjtninger med kunstigt erythropoietin (Aranesp, Neorecormon, Eprex) kan så hjælpe. Et alternativ er blodtransfusioner, især i akutte situationer.
Stabil sygdom -
En patient siges at have stabil sygdom, når der har været stabilisering af sygdomsaktiviteten på behandling, men mindre end 50% reduktion i mængden af M-komponent. En stabil sygdom er ikke nødvendigvis dårligere end partiel eller komplet remission, forudsat, at myelomatosen er langvarigt stabil. Varighed af sygdomskontrol (målt i måneder/år) er ikke nødvendigvis proportional med graden af remission. Stabil sygdom kan hos nogle patienter vare i årevis.
Stamcelle -
Stamceller er knoglemarvens ”moderceller”, som er i stand til at forny sig selv livet igennem og som er basis for en normal funktion af knoglemarven. Stamcellerne danner røde blodlegemer, hvide blodlegemer og blodplader. Stamceller kan høstes og danner grundlag for transplantationsbehandlinger.
Stråleterapi -
Behandling med højenergi stråler for at dræbe ondartede celler.
Sygdomsrelaterede (patologiske) brud -
Fremkommer når knoglerne er så svækkede af myelomatose, at de ikke kan bære kroppens vægt eller almindelige kropsbelastninger.
Transplantation -
Indgift i blodet af stamceller, som går patienten i stand til igen at producere blodbestanddele efter højdosis kemoterapi og/eller strålebehandling. Transplantation af egne stamceller (autolog transplantation) er ikke i sig selv rettet mod selve myelomatosen, men gør højdosis kemoterapi mulig. Transplantation med stamceller fra anden person, f.eks. vævstype-identisk søsken, kan have direkte virkning mod myelomcellerne.
Trombocytopeni -
Nedsat antal af blodplader. Stærkt nedsat antal af blodplader kan være årsag til blødninger.
Trombocytter -
Blodplader
Zoledronat -
Et bisfosfonat som hæmmer osteoklasternes nedbrydning af knoglevævet. Anvendes ved forhøjet kalk i blodet og kan anvendes som forebyggelse mod knoglebrud og smerter. Skal gives intravenøst (i blodbanen).
Almindelige undersøgelser, som bruges til udredning af myelomatose:
Blodprøver
Til bl.a. kontrol af hæmoglobin, hvide blodlegemer, thrombocytter, lever- og nyrefunktion,kalcium, M-komkoponent, immunglobuliner, C-reaktivt protein, beta2-microglobulin.
Urin
Typisk døgnurin, til undersøgelse for Bence Jones og creatinin.
Knoglemarvsprøve
Til undersøgelse for ondartede plasmaceller og deres mulige kromosomfejl.
Røntgenbilleder
Af hele skelettet til undersøgelse for lytiske læsioner, knoglebrud.
Vævsprøve
Taget fra underhud, tarm, lever eller andre organer til mikroskopisk undersøgelse for myelomceller eller amyloidose.
MR scanning
Til undersøgelse af myelomatosens udbredelse i og udenfor knoglerne, herunder isør ved mistanke om myelomatose i kontakt med den forlængede marv (de lange nervebaner i ryggen).
PET-scanning
En PET-scanning kan give et billede af sygdomsaktiviteten i hele kroppen. PET-scanninger bruges især ved kræft og til at få et mere samlet billede af en sygdom i hele kroppen frem for enkelte dele af kroppen.
DEXA scanning
Til undersøgelse af knoglernes kalkindhold.